Гормональні предиктори ожиріння при синдромі Прадера—Віллі: нові можливості в лікуванні дітей і підлітків

Автор(и)

  • В. М. Пилипенко Національна медична академія післядипломної освіти імені П.Л. Шупика, Київ, Ukraine

Ключові слова:

cиндром Прадера—Віллі, ожиріння, дисфункція гіпоталамуса, інсулінорезистентність, лептинорезистентність, гіпогонадизм, лікування синдрома Прадера—Віллі

Анотація

Мета роботи — визначити гормональні порушення у хворих із синдромом Прадера—Віллі (СПВ), що призводять до ожиріння та його прогресування, з подальшою розробкою нових підходів до лікування й медико­соціальної реабілітації таких хворих.

Матеріали та методи. Обстежено 24 пацієнти віком від 6 до 18 років, у 19 з яких діагностовано делеції 15­ї хромосоми (del. 15 (q11—13)) з клінічними виявами СПВ. Протягом дослідження усім хворим обчислювали індекс маси тіла, перевіряли рівень глікемії натще та протягом доби, визначали глікований гемоглобін (НbА1с, %), рівень С­пептиду, інсуліну, кортизолу, пролактину, лептину, гормона росту — базальний та стимульований, інсуліноподібного фактора росту­1, тирео­тропіну і тиреоїдних гормонів, гонадотропінів (ЛГ, ФСГ) та гомоцистеїну.  

Результати та обговорення. У всіх пацієнтів із СПВ виявлено ожиріння ІІІ і ІV ступеня, 70,83 % мали артеріальну гіпертензію. Інсуліно­ і лептинорезистентність на тлі дефіциту гормона росту та гонадотропінів і, як наслідок, гіпогонадотропний гіпогонадизм, виявлено у всіх хворих. Вияви дисфункції гіпоталамуса (нейроендокриннообмінна форма, 1­й або 2­й клінічний варіант) спостерігались у повному обсязі, хоча в окремих хворих (2 пацієнти віком 11 і 14 років) не виявлено дисліпідемії та у 9 пацієнтів не відмічали порушення толерантності до вуглеводів, хоча пласка глікемічна крива спостерігалась у всіх пацієнтів. Гіпергомоцистеїнемія виявлена у всіх пацієнтів із СПВ, особливо при гіпотиреозі. При СПВ виявлено незначне підвищення кортизолу і пролактину в крові, а у 70,83 % хворих спостерігалась транзиторна гіперпролактинемія, що відіграє основну роль у розвитку і прогресуванні ожиріння з ускладненнями та посилює вияви гіпогонадизму.

Висновки. Аналізуючи показники гормональних і метаболічних порушень пропонуються патогенетично нові підходи до лікування хворих на СПВ на тлі психосоціальної корекції  патології.

 

Біографія автора

В. М. Пилипенко, Національна медична академія післядипломної освіти імені П.Л. Шупика, Київ

к. мед. н., доц. кафедри ендокринології
04114, м. Київ, вул. Вишгородська, 69, ДУ «Інститут ендокринології та обміну речовин НАМН України»
Тел./факс: +38 (044) 254-12-83, 464-18-73

Посилання

Аверьянов А.П. Ожирение у детей и подростков: клинико-метаболические особенности, лечение, прогноз и профилактика осложнений // Международный эндокринологический журнал. — 2009. — № 4 (22). — С. 90—98.

Власов В.В. Введение в доказательную медицину. — М.: Медиа Сфера, 2001. — 392 с.

Ожирение, инсулинорезистентность, метаболический синдром: фундаментальные и клинические аспекты / Под ред. В.Н. Кова­ленко. — К.: Четверта хвиля, 2009. — 416 с.

Пилипенко В.М. Гормональні порушення у хлопців зі спадковими синдромами, що супроводжуються ожирінням та гіпогонадизмом // Український журнал дитячої ендокринології. — 2012. — № 2 (червень). — С. 29—32.

Пилипенко В.М. Порушення синтезу гамма-аміномасляної кислоти в етіопатогенезі дисфункції гіпоталамуса в дітей та підлітків і принципи корекції нейромедіаторних порушень (Огляд літератури) // Український журнал дитячої ендокринології. — 2017. — № 2 (22). — С. 66—75.

Ридли Мэтт. Геном: автобиография вида в 23 главах (открытия, которые потрясли мир). — М.: Эксмо, 2008. — 388 с.

Скибчик В.І. Інсулінорезистентність: клінічне значення, методи визначення, підходи до лікування (огляд) // Український медичний часопис. — 2006. — № 6 (56). — С. 61—68.

Чайченко Т.В. Ефективність немедикаментозних інтервенцій у дітей з ожирінням (огляд) // Український журнал дитячої ендокринології. — 2015. — № 1 (13). — С. 31—34.

Berthoud H.-R. Metabolic and hedonic drives in the neuralcontrolof appetite: Who’s the boss? // Curr. Opin. Neurobiol. — 2011. — Vol. 21, N 6. — P. 888—896.

Bouckenooghe T., Sisino G., Aurientis S. et al. Adipos tissue macrophages (ATM) of obese patientsare releasing increased levels of prolactine during an inflammatory challenge: A role for prolactin in diabesity? // Biochim. Biophys. Acta. — 2013. — doi: 10.1016/j.bbadis.

Burman P., Ritzen E.M., Lindgren A.C. Endocrine dysfunction in Prader—Willi syndrome: a review with special reference to GH // Endocrinol. Rev. — 2001. — 22. — Р. 787—799.

Butler M.G., Lee P.D.K., Barbara Y. Whitman management of Prader—Willi syndrome. — 3-rd ed. — Spring Sci Bus Med inc. (New York), 2006. — P. 200.

Butler M.G., Thompson T. Prader-Willi syndrome: clinical and genetic findings // Endocrinologist. — 2000. — 10. — 3S—16S.

Carmi R., Rokhlina T., Kwitec-Black A.E. et al. Use of DNA pooling strategy to identify a human obesity syndrome locuse on chromo­some 15 // Hum. Mol. Genet. — 1995. — Vol. 4. — P. 9—13.

Carre N., Binart N. Prolactin and adipose tissue // Biochimie. — 2014. — Vol. 97. — P. 16 — 21. — doi:10.1016/j.biochi.2013.09.023.

Carrel A. L., Moerchen V., Myers S.E. et al. Growth hormone improves mobility and body composition in infants and toddlers with Prader—Willi syndrome // J. Pediatr. — 2004. — 145. — P. 744—749.

Dong-Kyu Jin. Endocrine problems in children with Prader—Willi syndrome: special review on associated genetic aspects and early growth hormone treatment // Korean J. Pediat. — 2012. — 55 (7). — P. 224—231.

Driscoll D.J., Schwartz S., Cassidy S.B. Prader—Willi syndrome // Genet. Med. — 2012. — 14 (1). — P. 10—26.

Eiholzer U., Meinhardt U., Gallo C. et al. Association between foot growth and musculoskeletal loading in children with Prader—Willi syndrome before and during growth hormone threatment // J. Pediatr. — 2009. — 154 (2). — Р. 225—229.

Festen D.A., de Lind van Wijngaarden R., van Eekelen M. et al. Ran­do­mized controlled GH trial: effects on anthropometry, body composition and body proportions in a larg group of children with Prader—Willi syndrome // Clin. Endocrinol. (Oxford). — 2008. — 69. — P. 443—451.

Gibson C.D., Karmally W., McMahon D.J. et al. Randomized pilot stady of cabergoline, a dopamine receptor agonist: effects on body weight and glucose tolerance in obese adults // Diabetes. Obes. Metab. — 2012. — Vol. 14, N 4. — P. 335—340.

Goddard Andrew W. Cortical and subcortical gamma amino acid butyric acid deficits in anxiety and stress disorders: Clinical implications // World J. Psychiatry. — 2016. — Mar 22. — 6 (1). — P. 43—53.

Kishino T., Wagstaff J. Genomic organization of the UBT3A E6-AP gene and related pseudogenes // Genomics. — 1998. — Vol. 47. — P.101—107.

Kokkoris P., Pi-Sunyer F.X. Obesity and endocrine disease // Endocrinol. Metabol. Clin. North Am. — 2003. — 32 (4). — P. 895—914.

Swaab D.F. Prader—Willi syndrome and the hypothalamus // Acta Paediat. — 1997. — Suppl. 423. — P. 50—54.

Walley A.J., Blakemore A.I., Froguel P. Genetics of obesity and prediction of risk for health // Hum. Mol. Genet. — 2006. — Vol.15, N 2. — Р.124—130.

Williams K., Scheimann A., Sutton V. et al. Sleepiness and sleep disordered breathing in Prader—Willi syndrome: relationship to genotype, growth hormone therapy, and body composition // J. Clin. Sleep Med. — 2008. — 4 (2). — P. 111—118.

Zafon C., Simo R. The current obesity epidemic: unraveling the evoluti­onary legasy of adipose tissue // Obes. J. — 2011. — N 3. — P. 98—106.

Zipf W.B. Glucose homeostasis in Prader—Willi syndrome and potential implications of growth hormone therapy // Acta Paediat. — 1999. — 88 (Suppl. 433). — P. 115—117.

##submission.downloads##

Опубліковано

2021-04-23

Номер

Розділ

Оригінальні дослідження