Досвід проведення фемінізувальних операцій при порушеннях статевого диференціювання

І. В. Гаврилова, І. В. Бачинська

Анотація


Мета роботи — проаналізувати результати впровадження сучасних фемінізувальних операцій в разі обрання жіночої статі в пацієнток із порушенням статевого диференціювання (ПСД).

Матеріали та методи. Проаналізовано ведення 23 пацієнток з ПСД віком 3 роки 6 місяців — 17 років, котрі обстежувались і лікувались у відділенні дитячої і підліткової гінекології Національної дитячої спеціалізованої лікарні «Охматдит». У 7 дівчат була вірильна форма АГС, у 16 — ПСД з каріотипом 46XY або мозаїчним каріотипом з Y­хромосомою.

Результати та обговорення. Виконано 18 операцій урогенітального синусу, 17 пластик клітора (обидві операції — у 12 дівчат). У 5 з 16 обстежених дітей гонади, розташовані під шкірою лона, були видалені з подальшою пластикою зовнішнього отвору пахового каналу. В 11 дівчат гонади були розташовані в черевній порожнині, у 9 випадках видалені шляхом лапароскопії. У 2 дівчат 15 та 16 років виявлено пухлини гонад. З огляду на підозру злоякісного процесу гонади були видалені методом лапароскопії. Гістологічний діагноз — гонадобластома, дисгермінома. Усім дівчатам призначена замісна гормональна терапія з фемінізувальним ефектом. У 8 пацієнток на тлі терапії спостерігаються регулярні менструально подібні реакції.

Висновки. Проведення фемінізувальних операцій у пацієнток з ПСД у разі вибору жіночої статі забезпечує їх соціальну адаптацію. Видалення гонад з черевної порожнини при ПСД за наявності Y­хромосоми для профілактики малігнізації найбільш прийнятно здійснювати методом лапароскопії. Усі необхідні операції (пластика клітора, пластика урогенітального синусу, гонадектомія) необхідно виконувати одночасно, враховуючи індивідуальні анатомічні особливості кожного пацієнта. Гормональна замісна терапія естрогенами забезпечує фемінізацію пацієнтки


Ключові слова


порушення статевого диференціювання; гонадальний дисгенез; фемінізувальні операції; гонадектомія; пластика клітора; відділення дитячої гінекології

Повний текст:

PDF (Русский)

Посилання


Bianco B., Lipay M.V., Melaragno M.I. et al. Detection of hidden Y mosaicism in Turner’s syndrome: importance in the prevention of gonadoblastoma // J. Pediatr. Endocrinol. Metab. — 2006. — Vol. 19, N 9. — P. 1113—1117.

Canto P., Kofman-Alfaro S., Jiminez A.L. et al. Gonadoblastoma in Turner syndrome patients with nonmosaic 45,X karyotype and Y chromosome sequences // Cancer Genet Cytogenet. — 2004. — Vol. 150, N 1. — P. 70—72.

Caroline E. Brain, Sarah M. Creighton, Imran Mushtaq et al. Holistic management of DSD // Best Pract. Res. Clin. Endocrinol. Metab. — 2010. — Apr; 24 (2). — P. 335—354.

Consortium on the Management of Disorders of Sex Differentiation. Clinical guidelines for the management of disorders of sex develop­­ment in childhood // Available Accessed. — 2006. — N 5. — Р. 30.

Cools M., Drop S.L., Wolffenbuttel K.P. et al. Germ cell tumors in the intersex gonad: old paths, new directions, moving frontiers // Endocr. Rev. — 2006. — 27 (5). — P. 468—484.

Cools M., Pleskacova J., Stoop H. et al. Gonadal pathology and tumor risk in relation to clinical characteristics in patients with 45, X/46, XY mosaicism // J. Clin. Endocrinol. Metab. — 2011. — Vol. 96, N 7.

Cools M., Wolffenbuttel K.P., Drop S.L. et al. Gonadal development and tumor formation at the crossroads of male and female sex determination // Sex Dev. — 2011. — Vol. 5, N 4. — P. 167—180.

Creighton S.M. Long-term outcome of feminization surgery: the Lon­­don experience // Br. J. Urol. — 2004. — Vol. 93, suppl. 3. — Р. 44 —46.

Farrugia M.K., Sebire N.J., Achermann J.C. et al. Clinical and gonadal features and early surgical management of 45,X/46,XY and 45,X/47,XYY chromosomal mosaicism presenting with genital anomalies // J. Pediatr. Urol. — 2013. — Vol. 9, N 2. — P. 39—144.

Grumbach M.M., Hughes I.A., Conte F.A. Disorders of sex diffe­­rentiation // Larsen P.R. et al. Eds. / Williams textbook of endocrino­logy. — 10th ed. — Heidelberg: Saunders, 2003. — Р. 842—1002.

Kriplani A., Agarwal N., Parul et al. Bilateral seminomas in a 45X/46XY mosaic with Turner’s phenotype: an unusual case of mixed gonadal dysgenesis // J. Obstet. Gynaecol. Res. — 2003. — Vol. 29, N 2. — P. 63—66.

Lee P.A., Houk C.P., Faisal Ahmed S. Consensus statement on management of intersex disorders // Pediatrics. — 2006. — Vol. 118, N 2. — Р. e488—e500.

Lina Michala, Sarah M. Creighton The XY female // Best Practice & Res. Clin. Obst & Gyn. — 2010. — Vol. 24, N 2. — P. 139—148.

Looijenga L.H., Hersmus R., de Leeuw B.H. et al. Gonadal tumours and DSD // Best Pract. Res. Clin. Endocrinol. Metab. — 2010. — Vol. 24, N 2. — P. 291—310.

Love J.D., DeMartini S.D., Coppola C.P. Prophylactic bilateral salphingo-oopherectomy in a 17-year-old with Frasier syndrome reveals gonadoblastoma and seminoma: case report // J. Pediatr. Surg. — 2006. — Vol. 41, N 11. — P. 1—4.

Saxena A.K., van Tuil C., Schultze-Everding A. Frasier syndrome in pre-menarchal girl: laparoscopic resection of gonadoblastoma // Eur. J. Pediatr. — 2006. — Vol. 165, N 12. — P. 917—919.

Woods M.S., Shepard R.G., Hardman D.A., Woods H.J. Congenital genitourinary anomalies. Is the a predilection for multiple primary malignant neoplasms // Cancer. — 1992. — Vol. 69, N 2. —

Р. 546—549.




© Український журнал дитячої ендокринології, 2019
© ПП «ІНПОЛ ЛТМ», 2019