DOI: https://doi.org/10.30978/UJPE2020-1-47

Циклічний перебіг хвороби Іценка — Кушинга в дитячому віці: власне спостереження та огляд літератури

A. V. Solntsava, N. V. Volkava, K. A. Beliayeva, V. A. Zhurauliou

Анотація


У зв’язку з рідкістю виявлення хвороби Іценка — Кушинга в дитячому віці представлено власне спостереження циклічного перебігу хвороби у дитини. Хлопчик 9 років звернувся до лікаря ендокринолога зі скаргами на надмірний набір маси тіла протягом 3 років. Ожиріння прогресувало протягом 2 років, після чого дитина схудла за 5 міс на 14 кг. У пацієнта заперечено дефіцит соматотропного гормону в зв’язку з уповільненням швидкості росту та гіпогонадизм через відсутність збільшення гонад на тлі прогресуючого пубархе. З огляду на ожиріння в анамнезі, низьку швидкість росту дитину неодноразово обстежено для заперечення ендогенного гіперкортизолізму. Спочатку на тлі порушення добового ритму секреції адренокортикотропного гормону (АКТГ) результати визначення добової екскреції кортизолу із сечею та нічного пригнічувального тесту із дексаметазоном не підтверджували наявність гіперкортизолізму. Повторний епізод прогресуючого збільшення маси тіла відзначено в 13,5 року. Результати визначення добової екскреції кортизолу свідчили на користь гіперкортизолізму. При проведенні магнітно‑резонансної томографії головного мозку структурної патології гіпофіза не виявлено. В результаті одномоментного двобічного селективного взяття крові з кавернозних, нижніх кам’янистих і сигмоподібного синусів зареєстровано значний позитивний градієнт АКТГ у лівому кавернозном синусі порівняно з рівнем АКТГ у периферичній крові. Це дало змогу діагностувати хворобу Іценка — Кушинга. Під час оперативного втручання з ендоскопічним трансназальним доступом видалено макроскопічно змінену тканину гіпофіза. При морфологічному дослідженні видаленої ділянки тканини аденому гіпофіза не підтверджено. Наведено короткий огляд літератури щодо циклічного перебігу хвороби Іценка — Кушинга у дітей та основних причин відсутності аденом при гістологічних дослідженнях при оперативному лікуванні хвороби Іценка — Кушинга.


Ключові слова


хвороба Іценка — Кушинга; циклічний перебіг; діти; ожиріння; швидкість росту

Повний текст:

PDF (Русский)

Посилання


Ahima R. S., Harlan R. E. Glucocorticoid receptors in LHRH neurons // Neuroendocrinol. — 1992. — Vol. 56. — P. 845—850. doi: 10.1159/000126315

Al‐Brahim N. Y. Y., Asa S. L. My approach to pathology of the pituitary gland // J. Clin. Pathol. — 2006. — Vol. 59 (12). — P. 1245—1253. doi: 10.1136/jcp.2005.031187

Alexandraki K. I., Kaltsas G. A., Isidori A. M. et al. The prevalence and characteristic features of cyclicity and variability in Cushing’s disease // Eur. J. Endocrinol. — 2009. — Vol. 160 (6). — P. 1011 — 1018. doi: 10.1530/EJE-09-0046

Arnaldi G., Mancini T., Kola B., Appolloni G. Cyclical Cushing’s syndrome in a patient with a bronchial neuroendocrine tumor (typical carcinoid) expressing ghrelin and growth hormone secretagogue receptors // J. Clin. Endocrinol. Metab. — 2003. — Vol. 88 (12). — P. 5834 — 5840. doi: 10.1210/jc.2003-030514

Auchus R. J. Adrenarche — physiology, biochemistry and human disease // Clin. Endocrinol. (Oxf). — 2004. — Vol. 60 (3). — Р. 288 — 296. doi: 10.1046/j.1365-2265.2003.01858x

Batista D. L., Oldfield E. H., Keil M. F., Stratakis C. A. Postoperative testing to predict recurrent Cushing disease in children // J. Clin. Endocrinol. Metab. —2009. — Vol. 94 (8). — Р. 2757 — 2765. doi: 10.1046/j.1365-2265.2003.01858.x

Brown R. D., Van Loon G. R., Orth D. N., Liddle G. W. Cushing’s disease with periodic hormonogenesis: one explanation for para­doxical response to dexamethasone // J. Clin. Endocrinol. Metab. — 1973. — Vol. 36 (3). — P. 445 — 451. doi: 10.1210/jcem-36-3-445

Burkhardt T., Flitsch J., van Leyen P. et al. Cavernous sinus sampling in patients with Cushing’s disease // Neurosurg. Focus. — 2015. — Vol. 38 (2). — E6. doi: 10.3171/2014.10.FOCUS14687

Carr S. B., Kleinschmidt-DeMasters B. K., Kerr J. M. et al. Negative surgical exploration in patients with Cushing’s disease: benefit of two-thirds gland resection on remission rate and a review of the literature // J. Neurosurg. — 2018. — Vol. 129 (5). — P. 1260 — 1267. doi: 10.3171/2017.5.JNS162901.

Chen S., Chen K., Lu L. et al. The effects of sampling lateralization on bilateral inferior petrosal sinus sampling and desmopressin stimulation test for pediatric Cushing’s disease // Endocrine. — 2019. — Vol. 63. — P. 582—591. doi: 10.1007/s12020-018-1779-x

Davies J. H., Storr H. L., Davies K. Final adult height and body mass index after cure of paediatric Cushing’s disease // Clin. Endocrinol. — 2005. — Vol. 62 (4). — P. 466 — 472. doi: 10.1111/j.1365-2265. 2005.02244.x

Dineen R., McGurren K., Javadpour M. et al. Cushing’s disease in a 7-year-boy due to corticotroph cell hyperplasia // Endocrine Abstracts. — 2015. — Vol. 37. — P. 1230. doi: 10.1530/endoabs.37.EP1230

Dupuis C. C., Storr H. L., Perry L. A. et al. Abnormal puberty in paediatric Cushing’s disease: relationship with adrenal androgen, sex hormone binding globulin and gonadotrophin concentrations // Clin. Endocrinol. (Oxf). — 2007. — Vol. 66 (6). — P. 838 — 843. doi: 10.1111/j.1365-2265.2007.02822.x

Durak M. G., Akın M. M., Canda M. S. Pathologic features, Ki-67 indices and Melan-A expression in adrenal neoplasms // Ege Journal of Medicine. — 2011. — Vol. 50 (3). — P. 153 — 158.

Estrada J., García-Uría J., Lamas C., Alfaro J. The complete normalization of the adrenocortical function as the criterion of cure after transsphenoidal surgery for Cushing’s disease // J. Clin. Endocrinol. Metab. — 2001. — Vol. 86 (12). — Р. 5695 — 5699. doi: 10.1210/jcem.86.12.8069

Flitsch J., Lüdecke D. K., Knappe U. J., Grzyska U. Cavernous sinus sampling in selected cases of Cushing’s disease // Exp. Clin. Endocrinol. Diabetes. — 2002. — Vol. 110 (7). — P. 329 — 335. doi: 10.1055/s-2002-34989.

Guaraldi F., Storr H. L., Ghizzoni L., Ghigo E. Paediatric pituitary adenomas: a decade of change // Horm. Res. Paediatr. — 2014. — Vol. 81 (3) — Р. 145 — 155. doi: 10.1159/000357673

Kauschansky A., Dickerman Z., Phillip M. Use of GnRH agonist and human chorionic gonadotrophin tests for differentiating constitutional delayed puberty from gonadotrophin deficiency in boys // Clin. Endocrinol. (Oxf). — 2002. — Vol. 56 (5). — P. 603 — 607. doi: 10.1046/j.1365-2265.2002.01520.x

Magiakou M. A., Chrousos G. P. Cushing’s syndrome in children and adolescents: current diagnostic and therapeutic strategies // The Journal of Endocrinological Investigation. — 2002. — Vol. 25 (2). — Р. 181—194. doi: 10.1007/bf03343985

Mazziotti G., Giustina A. Glucocorticoids and the regulation of growth hormone secretion // Nat. Rev. Endocrinol. — 2013. — Vol. 9 (5). — P. 265 — 276. doi: 10.1038/nrendo.2013.5.

Meinardi J. R., Wolffenbuttel B. H. R., Dullaart R. P. F. Cyclic Cushing’s syndrome: a clinical challenge // Eur. J. Endocrinol. — 2007. — Vol. 157 (3). — P. 245—254. doi: 10.1530/EJE-07-0262

Nieman L. K., Biller B. M. K., Findling J. W., Murad M. H. Treatment of Cushing’s Syndrome: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline // J. Clin. Endocrinol. Metab. — 2015. — Vol. 100 (8). — P. 2807—2831. doi: 10.1210/jc.2015-1818

Nieman L. K., Biller B. M. K., Findling J. W., Newell-Price J. The Diagnosis of Cushing’s Syndrome: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline // J. Clin. Endocrinol. Metab. — 2008. — Vol. 93 (5). — P. 1526—1540. doi: 10.1210/jc.2008-0125.

Noctor E., Gupta S., Brown T., Farrell M. Paediatric cyclical Cushing’s disease due to corticotroph cell hyperplasia // BMC Endocr. Disord. — 2015. — Vol. 15. — P. 27. doi: 10.1186/s12902-015-0024-3.

Oldfield E. H., Doppman J. L., Nieman L. K., Chrousos G. P. Petrosal Sinus Sampling with and without corticotropin-releasing hormone for the differential diagnosis of Cushing’s syndrome // N. Engl. J. Med. — 1991. — Vol. 325. — P. 897—905. doi: 10.1056/NEJM199109263251301.

Savage M. O., Storr H. L. Pediatric Cushing’s disease: Management Issues // Indian J. Endocrinol. Metab. — 2012. — Vol. 16 (2). — Р. 171—175. doi: 10.4103/2230-8210.104032

Savage M. O., Chan L. F., Grossman A. B., Storr H. L. Work-up and management of paediatric Cushingʼs syndrome // Curr. Opin. Endocrinol. Diabetes. Obes. — 2008. — Vol. 15 (4). — P. 346—351. doi: 10.1097/MED.0b013e328305082f

Sperling M. A. Pediatric Endocrinology. — 4th ed. — New Jork: Alan R. Lis, 2014. — 1080 p.

Stefaneanu L., Ryan N., Kovacs K. Immunocytochemical localization of synaptophysin in human hypophyses and pituitary adenomas // Arch. Pathol. Lab. Med. — 1988. — Vol. 112 (8). — P. 801—804. doi: 10.1007/BF02739974.

Storr H. L., Savage M. O. Management of Endocrine Disease: Paediatric Cushing’s disease // Eur. J. Endocrinol. — 2015. — Vol. 173 (1). — Р. 35—45. doi: 10.1530/EJE-15-0013.

Storr H. L., Alexandraki K. I. Comparisons in the epidemiology, diagnostic features and cure rate by transsphenoidal surgery between paediatric and adult-onset Cushing’s disease // Eur. J. Endocrinol. — 2011. — Vol. 164 (5). — Р. 667—674. doi: 10.1530/EJE-10-1120.

Storr H. L., Chan L. F., Grossman A. B., Savage M. O. Paediatric Cushing’s Disease: Epidemiology, Investigation and Therapeutic Advances // Trends Endocrinol. Metab. — 2007. — Vol. 18. — P. 267—274. doi: 10.1016/j.tem.2007.03.005.

Stratakis C. A. Cushing syndrome in pediatrics // Endocrinol. Metab. Clin. North. Am. — 2012. — Vol. 41 (4). — Р. 793—803. doi: 10.1016/j.ecl.2012.08.002

Sulentic P., Grossman A. Cushing’s Syndrome. — Endotext [Internet]. — Last Update: July 17, 2017.

Tanaka N., Miyamoto J., Hasegawa Y. A response to human chorionic gonadotropin test in boys with normal gonadal function and with hypogonadism // Clin. Pediatr. Endocrinol. — 2001. — Vol. 10 (2). — P. 147—150. doi: 10.1297/cpe.10.147

Velayutham P. A young man with weight loss and depression // Postgrad Med. J. — 2004. — Vol. 80. — P. 245—246. doi: 10.1136/pgmj.2003.005900a.

Walts A. E., Said J. W., Shintaku I. P., Lloyd R. V. Chromogranin as a marker of neuroendocrine cells in cytologic material — an immunocytochemical study // Am. J. Clin. Pathol. — 1985. — Vol. 84 (3). — P. 273—277. doi: 10.1093/ajcp/84.3.273.

Wȩdrychowicz A., Hull B., Kalicka-Kasperczyk A. et al. Cyclic Cushing’s disease in the prepubertal period — a case report and review of literature // Front Endocrinol. (Lausanne). — 2019. — Vol. 18. — P. 701. doi: 10.3389/fendo.2019.00701.

Zampetti B., Grossrubatscher E., Dalino C.P. et al. Bilateral inferior petrosal sinus sampling // Endocr. Connect. — 2016. — Vol. 5 (4). — P. 12—25. doi: 10.1530/EC-16-0029.




© Український журнал дитячої ендокринології, 2020
© ПП «ІНПОЛ ЛТМ», 2020